Normativa SEPAR
Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopáticaGuidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis

https://doi.org/10.1016/j.arbres.2013.03.011Get rights and content

Resumen

La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas. En los últimos años se ha observado un incremento en su prevalencia, probablemente debido a la optimización de los métodos diagnósticos y al aumento de la esperanza de vida. En el consenso ATS/ERS del año 2000 se establecieron por primera vez los criterios diagnósticos y las recomendaciones para evaluar su evolución y tratamiento. Posteriormente, diversos estudios han contribuido a optimizar las pautas diagnósticas y terapéuticas. En el año 2011 se publicó un consenso internacional en el que se redefinieron los criterios diagnósticos y se establecieron nuevas recomendaciones terapéuticas. En esta normativa se actualizan los aspectos novedosos del diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Se ha atribuido un nivel de evidencia a las cuestiones más relevantes, principalmente en el apartado dedicado al tratamiento.

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis is defined as a chronic fibrosing interstitial pneumonia limited to the lung, of unknown cause, with poor prognosis and few treatment options. In recent years there has been an increase in their prevalence, probably due to the optimization of diagnostic methods and increased life expectancy. The ATS/ERS Consensus (2000) established the diagnostic criteria and recommendations for the assessment of the disease course and treatment. Later studies have helped to redefine diagnostic criteria and treatment options. In 2011, an international consensus was published, establishing diagnostic criteria and new treatment strategies. These guidelines have been updated with the newest aspects of diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. A level of evidence has been identified for the most relevant questions, particularly with regard to treatment options.

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Introducción

El consenso ATS/ERS publicado en el año 2000 sobre la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) estableció por primera vez los criterios diagnósticos y las recomendaciones para evaluar su evolución y tratamiento1. Desde su publicación, diversos estudios han contribuido a optimizar las pautas diagnósticas y terapéuticas de la FPI. Debido a ello, en el año 2011 se publicó un consenso internacional en el que se redefinieron los criterios diagnósticos y se establecieron nuevas recomendaciones terapéuticas2

Definición

La FPI se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual (NIU)2.

Incidencia y prevalencia

Se han realizado varios estudios para evaluar la incidencia y la prevalencia de la FPI. Los datos más fiables estiman que la incidencia varía entre 4,6 y 7,4/100.000 habitantes, y la prevalencia se sitúa entre 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000 habitantes en varones2. De acuerdo con estos datos, se estima que en España la FPI puede estar afectando a unas 7.500 personas. Se desconoce si la incidencia y la prevalencia están influidas por factores étnicos, raciales o geográficos. En los

Historia natural

La historia natural de la FPI es variable e impredecible en el momento del diagnóstico (fig. 1). Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante 2-3 años. No obstante, la mayoría presentan una lenta progresión con deterioro clínico y funcional que finalmente ocasiona insuficiencia respiratoria crónica. En otros casos existen periodos de relativa estabilidad con episodios de agudización (exacerbaciones agudas u otras complicaciones) que son causa de una alta morbimortalidad2. En una

Etiología y factores de riesgo

La etiología de la FPI no se conoce, aunque probablemente es debida al efecto de diversos factores en sujetos con predisposición genética8.

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo de FPI requiere: a) la exclusión de otras entidades clínicas definidas o enfermedades parenquimatosas pulmonares difusas de causa conocida (exposición ambiental u ocupacional, enfermedades del tejido conectivo, toxicidad por fármacos), y b) la presencia de un patrón histológico de NIU en el examen del tejido pulmonar obtenido mediante biopsia pulmonar quirúrgica, o bien la evidencia radiológica de patrón NIU en la tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR),

Seguimiento

En el momento del diagnóstico, las exploraciones complementarias recomendables son valoración del grado de tos y disnea, TCAR, exploración funcional respiratoria (espirometría forzada, volúmenes pulmonares, capacidad de transferencia pulmonar de monóxido de carbono [DLCO]), gasometría arterial, prueba de la marcha de los 6 min (PM6M) y ecocardiograma. En el seguimiento de la evolución, las exploraciones a realizar dependerán del estado del paciente. En los casos con alteraciones leves de la

Factores pronósticos

La FPI es una enfermedad de curso clínico variable, por lo que es importante identificar factores que puedan ayudar a definir el pronóstico de los pacientes. Diferentes estudios han evaluado factores clínicos, biomarcadores, parámetros radiológicos y fisiológicos (pruebas funcionales respiratorias y capacidad de ejercicio) y presencia de comorbilidades, asociados con mayor riesgo de mortalidad, tanto en el momento del diagnóstico como evolutivamente durante el seguimiento28. Los factores

Complicaciones y comorbilidades

Los pacientes con FPI pueden desarrollar complicaciones y comorbilidades que modifican el curso clínico y el pronóstico, bien en relación con mecanismos fisiopatológicos comunes o como enfermedades concurrentes asociadas a la edad.

Tratamiento

Antes de iniciar el tratamiento en pacientes diagnosticados de FPI se deben valorar siempre el estadio de la enfermedad, los factores pronósticos y las comorbilidades. El abanico terapéutico incluye51: a) considerar los tratamientos antifibróticos de los que actualmente se dispone; b) evitar las causas agravantes de la enfermedad (RGE, infecciones respiratorias, HP, tabaquismo); c) tratar los síntomas, principalmente la tos y la disnea; d) tener siempre presente el trasplante pulmonar en casos que

Conflicto de intereses

Antoni Xaubet declara haber recibido financiación por impartir conferencias en eventos educacionales y/o por asesoría científica y/o investigación de Intermune, Actelion, Almirall y GSK en relación al tema de la normativa.

Julio Ancochea declara haber recibido financiación por impartir conferencias en eventos educacionales y/o por asesoría científica y/o investigación de Boehringer Ingelheim, Intermune y Zambon en relación al tema de la normativa.

Anna Serrano-Mollar declara haber recibido

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    • Idiopathic pulmonary fibrosis

      2022, Medicina Clinica
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    1

    Antoni Xaubet y Julio Ancochea son los coordinadores de la normativa.

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