Antecedentes/Objetivos: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente, pero de elevada letalidad. A pesar de su notable impacto sanitario y social, la evidencia sobre la carga de mortalidad por ELA en España y su evolución temporal es limitada. El objetivo es analizar la evolución de la mortalidad por ELA en España en el periodo 1999-2023.

Métodos: Se seleccionaron las defunciones del registro de mortalidad del Instituto Nacional de Estadística (1999-2023) con el código de la CIE-10 G12.2, que agrupa a las enfermedades de las neuronas motoras, entre las cuales la ELA constituye la mayoría de los casos. Se calcularon tasas de mortalidad crudas y ajustadas por edad (TMAE), desagregadas por sexo y comunidad autónoma. Las tendencias temporales se analizaron utilizando modelos joinpoint.

Resultados: En el periodo 1999-2023, se registraron en España 23.064 defunciones por ELA (CIE-10 G12.2: 52,6% varones; 47,4% mujeres). Las TMAE en el primer quinquenio (1999-2003) fueron de 2,40 defunciones por 100.000 habitantes en varones y 1,70 en mujeres, y en el último quinquenio (2019-2023) de 2,67 y 1,92 por 100.000 habitantes, respectivamente, lo que supone un incremento del 11,2% en varones y del 13,0% en mujeres. Las personas de ≥ 65 años presentaron las TMAE más elevadas en ambos sexos, alcanzándose los valores más elevados en el grupo de 75-79 años (TMAE 2019-2023: hombres 12,46; mujeres 10,04). En relación con la tendencia, en ambos sexos las TMAE aumentaron de forma constante un 0,55% anual entre 1999-2023, sin puntos de cambio significativos. A nivel geográfico, se observó mayor mortalidad en las regiones del norte peninsular en ambos sexos y a lo largo de todo el periodo. La evolución territorial fue heterogénea, observándose aumentos en la mayoría de comunidades, registrando incrementos superiores al 45% en Extremadura, Castilla-La Mancha y Galicia en hombres, y en Andalucía en mujeres. Por el contrario, varias comunidades registraron descensos superiores al 10% (Navarra, Canarias, Cataluña y Madrid en hombres e Illes Balears y Navarra en mujeres).

Conclusiones/Recomendaciones: La mortalidad por ELA fue ligeramente superior en hombres, observándose un incremento sostenido en ambos sexos entre 1999-2023, ligeramente mayor en las mujeres. Las TMAE por ELA más elevada se registraron en las personas de ≥ 65 años. La mortalidad por ELA es superior en las regiones del norte, y aunque la mayoría de comunidades han registrado un aumento en las TMAE en este periodo, la evolución ha sido heterogénea. Es necesario investigar las causas de las diferencias y tendencias observadas y reforzar la vigilancia epidemiológica para mejorar la prevención y abordaje de esta enfermedad.